Malformations cardiaques chez l'enfant

Dernière mise à jour 12/07/11 | Article
De nombreuses malformations cardiaques menacent la vie de l'enfant. Elles nécessitent le plus souvent une intervention d'urgence afin de garantir sa survie. Cette article vous présente les pathologies et leur possibilité de traitement.

Atrésie de l'artère pulmonaire
Atrésie de la valve tricuspide
Canal artériel (Canal de Botal)
Coarctation aortique
Communication inter-auriculaire (CIA)
Communication inter-ventriculaire (CIV)
Hypoplasie du ventricule gauche
Tétralogie de Fallot
Transposition des gros vaisseaux
Tronc artériel
Ventricule unique

Atrésie de l'artère pulmonaire

CHUV

Un article du Service de chirurgie cardio-vasculaire (CHUV)

L’atrésie de l’artère pulmonaire est une rare malformation cardiaque qui affecte la valve pulmonaire. Il s’agit d’une ipoplasie de la valve et du tronc de l'artère pulmonaire ou de la fusion partielle ou totale des feuillets pulmonaires de la valve qui empêchent le passage d’une quantité suffisante de sang. Souvent, le passage de sang dans l’artère pulmonaire est garanti par la présence d’une communication inter-ventriculaire (CIV) et par la persistance d’un canal artériel perméable.

schéma illustrant l'atrésie de l'artère pulmonaire

Figure 1 : Atrésie de l'artère pulmonaire

 
Image illustrant physio-pathologie

Figure 2 : Physio-pathologie

Le traitement chirurgical de cette anomalie cardiaque est possible, après quelques semaines de vie, par une plastie d'élargissement de la valve pulmonaire et de la racine de l’artère pulmonaire.

 

Image illustrant résultat après traitement chirurgical

Figure 3 : Résultat après traitement chirurgical

 

Atrésie de la valve tricuspide

L’atrésie de la valve tricuspide est une malformation cardiaque rare qui prévoit l’absence d’une ouverture entre l’oreillette droite et le ventricule droit. Le passage du sang est garanti par une communication inter-auriculaire (CIA).

Image illustrant le coeur avec atrésie de la valve tricuspide

Figure 1 : Atrésie de la valve tricuspide

 
Image illustrant le sens du sang dans un coeur avec atrésie tricuspide

Figure 2 : Physio-pathologie

Le traitement chirurgical dépend du degré de la malformation :

  • si la valve tricuspide se présente avec des commissures fusionnées, le traitement est une plastie d’élargissement de la valve. 
  • si, par contre, la valve tricuspide n’existe pas et le ventricule droit est hypoplasique, la correction chirurgicale prévoit la dérivation directe du sang veineux dans l’artère pulmonaire à travers l’anastomose des veines caves supérieure et inférieure (à l’aide d’un conduit) à l’artère pulmonaire droite.

 

schéma d'un coeur après la première phase d'une correction chirurgical d'une atrésie tricuspide

Figure 3 : Première phase de la correction chirurgicale

 
Schéma d'un coeur après chirurgie correctrice d'une valve tricuspide atrésiée

Figure 4 : Résultat de la correction chirurgicale

Canal artériel (Canal de Botal)

Le canal artériel est un vaisseau qui met en communication l’artère pulmonaire et l’aorte pendant la vie fœtale. Lors de la naissance, le canal artériel se ferme spontanément.

Par contre, parfois il reste ouvert et il nécessite une fermeture chirurgicale qui est faite par thoracotomie ou par thoraco-scopie et à cœur battant sans circulation extracorporelle.

Les risques liés de cette procédure sont très faibles.

Image illustrant un coeur avec canal artériel perméable

Figure 1 : Canal artériel perméable

 
Image illustrant un coeur avec le sens du sang

Figure 2 : Physio-pathologie

 
Illustration d'un coeur après traitement chirurgical

Figure 3 : Traitement chirurgical

Coarctation aortique

La coarctation aortique est une anomalie congénitale qui peut, parfois, être découverte successivement à la naissance ou pendant l’âge scolaire. Il s’agit d’un saut de calibre, d’origine congénitale, de l’aorte thoracique descendante à la hauteur de l’artère sous-clavière gauche.

Schéma d'un coeur avec coartation aortique après la gerbe aortique

Figure 1 : Coartation aortique

 
Schéma illustrant la physio-pathologie de la coartation aortique

Figure 2 : Physio-pathologie de la coartation aortique

 

Le traitement chirurgical prévoit l’ablation de la portion sténosante de l’aorte, sans ou avec le soutien de la circulation extracorporelle et à cœur battant.

La complication la plus importante est la paraplégie, mais le risque démeure très faible.

Schéma montrant le coeur et ses vaisseaux après correction chirurgicale de la coarctation aortique

Figure 3 : Correction chirurgicale de la coartation aortique

Communication inter-auriculaire (CIA)

La communication inter-auriculaire est un défaut congénital assez fréquent. Il s’agit d’un manque de tissu de la paroi (septum inter-auriculaire) qui sépare les deux cavités auriculaires.

Schéma d'une communication du septum inter-auriculaire (CIA)

Figure 1 : Communication du septum inter-auriculaire (CIA)

 
Schéma de la physio-pathologie du septum auriculaire

Figure 2 : Physio-pathologie du septum auriculaire

Le traitement chirurgical est parfois nécessaire et, sous circulation extracorporelle, le chirurgien fermera le trou soit directement par une suture directe soit après la mise en place d’un «patch» de péricarde autologue.

Le risque chirurgical de cette intervention est inférieur à 1%.

 

Fermeture chirurgicale de la CIA

Figure 3 : Fermeture chirurgicale de la CIA

Communication inter-ventriculaire (CIV)

La communication inter-ventriculaire représente un défaut congénital assez fréquent. Généralement, les petites communications peuvent se fermer spontanément pendant les premières semaines de vie. Par contre, les communications plus grandes nécessitent un traitement chirurgical.

Sous circulation extracorporelle, le ou les défauts sont fermés par la mise en place d’un patch prothétique.

Le risque opératoire lié à cette chirurgie est d’environ 1%.

Schéma montrant la communication inter-ventriculaire (CIV)

Figure 1 : Communication inter-ventriculaire (CIV)

 
Schéma illustrant la physio-pathologie avec le sens du sang

Figure 2 : Physio-pathologie

 
Schéma d'un coeur avec une CIV après un traitement chirurgical

Figure 3 : Traitement chirurgical

 
Schéma illustrant la physio-pathologie avec le sens du sang

Figure 5 : Physio-pathologie

 
Schéma illustrant le traitement chirurgical d'une CIV

Figure 6 : Traitement chirurgical

Hypoplasie du ventricule gauche

Il s’agit d’une anomalie cardiaque congénitale très rare caractérisée par la présence d’un ventricule gauche hypotrophique ainsi qu'une aorte et une crosse aortique également hypoplasiques.

Schéma illustrant l'hypoplasie du ventricule gauche

Figure 1 : Hypoplasie du ventricule gauche

 
Schéma illustrant la physio-pathologie avec le sens du sang

Figure 2 : Physio-pathologie

Il n'est pas possible de vivre avec cette anomalie. Elle nécessite une correction chirurgicale en trois étapes (les 3 stades de Norwood) qui est malheureusement caractérisée par une très haute mortalité à cause de la complexité de la reconstruction anatomique ainsi que du fait que le ventricule droit n’est pas un ventricule «systémique» (c'est-à-dire comme le ventricule gauche) et pourrait ne pas supporter les charges de travail typiques d’un ventricule gauche.

Schéma illustrant la première phase de la correction chirurgicale

Figure 3 : Première phase de la correction chirurgicale

 
Schéma illustrant le résultat de la correction chirurgicale d'une hypoplasie VG

Figure 4 : Résultat de la correction chirurgicale

Tétralogie de Fallot

Il s’agit d’une malformation cardiaque congénitale caractérisée par la présence des altérations anatomiques du cœur:

  1. atrésie de la chambre de chasse du ventricule droit et de l’artère pulmonaire
  2. hypertrophie du ventricule droit
  3. aorte à cheval sur le ventricule droit et le ventricule gauche
  4. présence d’une communication inter-ventriculaire (CIV) sous-aortique

La Tétralogie de Fallot est une anomalie congénitale qui peut être corrigée chirurgicalement quelques mois après la naissance avec des très bons résultats post-opératoires.

Schéma d'un coeur avec tétralogie de fallot

Figure 1 : Tétralogie de Fallot (TOF)

 
Schéma la physio-pathologie d'une tétralogie de fallot

Figure 2 : Physio-pathologie

 
Schéma d'un traitement chirurgical d'une tétralogie de fallot

Figure 3 : Traitement chirugical

Transposition des gros vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux est une anomalie congénitale assez rare qui nécessite un traitement chirurgical. Il s’agit d’une artère pulmonaire dont l'origine se situe du ventricule gauche et d’une aorte dont l'origine se situe du ventricule droit.

Schéma d'une transposition des gros vaissaux

Figure 1 : Transposition des gros vaissaux

 
Physio-pathologie de la TGV

Figure 2 : Physio-pathologie

La correction chirurgicale consiste en une translocation de l’aorte et de l’artère pulmonaire pour rétablir une anatomie cardiaque correcte. L’intervention se déroule sous circulation extracorporelle et à cœur ouvert.

Traitement chirurgical d'une TGV

Figure 3 : Traitement chirurgical

Tronc artériel

C’est une anomalie congénitale assez rare. Elle se présente comme un seul tronc artériel au départ du ventricule gauche et du ventricule droit (il y a toujours une communication inter-ventriculaire (CIV) associée) et qui donne origine à l’aorte et à l’artère pulmonaire.

Tronc artériel : schéma

Figure 1 : Tronc artériel

 
Schéma physio-pathologie tronc artériel

Figure 2 : Physio-pathologie

 

La reconstruction chirurgicale à cœur ouvert et sous circulation extracorporelle prévoit la reconstruction d’une artère pulmonaire séparée de l’aorte et la fermeture de la communication inter-ventriculaire pour la séparation de la circulation systémique et pulmonaire.

Traitement chirurgical d'un tronc artériel

Figure 3 : Traitement chirurgical

Ventricule unique

L’anomalie congénitale appelée ventricule unique est assez rare. Il s’agit d’un cœur avec un seul ventricule bien développé, d’habitude le gauche, qui nécessite d’une correction chirurgicale sous circulation extracorporelle.

Schéma d'un coeur à ventricule unique

Figure 1 : Ventricule unique

 
Schéma illustrant la physio-pathologie

Figure 2 : Physio-pathologie

L’intervention se déroule en deux temps et aura, comme but, la dérivation du retour sanguin veineux des veines caves directement dans l’artère pulmonaire sans passer à travers l’oreillette droite et le ventricule droit. Parfois, l'intervention se déroule en deux fois (stades de Fontan)

Schéma de la première phase de la correction chirurgicale d'un ventricule unique

Figure 3 : Première phase de la correction chirurgicale

Article original: http://www.cardio-vascular.chuv.ch/ccv_home/ccv-patients-visiteurs/ccv-patients-interventions/ccv-patients-int-card-pediatriques.htm

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