La concertation médicale pour mieux traiter les anomalies vasculaires

Dernière mise à jour 23/11/15 | Article
La concertation médicale pour mieux traiter les anomalies vasculaires
Les anomalies vasculaires sont des affections rares présentes dès la naissance. Elles sont dues à la prolifération anormale des cellules situées sur la paroi interne des vaisseaux (tumeurs vasculaires) ou à une altération structurelle des vaisseaux sanguins (malformations vasculaires). La concertation des professionnels de santé est gage d’une prise en charge réussie des patients présentant ces affections congénitales rares qui ne se manifestent parfois qu’à l’âge adulte.

Pour éviter de minimiser à tort certains signes cliniques, le médecin de premier recours se doit d’être précis. L’enjeu est de taille: rechercher la période de début des symptômes et reconnaître rapidement dans quel cas il est utile de diriger le patient vers une consultation spécialisée pour éviter le retard de traitement. Observation visuelle, palpation et recherche d’un souffle au niveau de la lésion: voici le précieux tiercé indispensable au corps médical pour qualifier la lésion. Plus précisément, la localisation de l’anomalie, le relief, la coloration, l’évolution du volume, la chaleur de la peau à l’endroit de la zone étudiée sont autant d’indicateurs pour poser un diagnostic fiable. Une échographie-Doppler est pratiquée par un spécialiste expérimenté – l’angiologue – pour permettre d’étudier les structures vasculaires et les flux sanguins. C’est un examen d’imagerie indolore et non-invasif qui complète l’observation initiale de manière pertinente. Grâce à lui, la géographie détaillée du réseau des artères et des veines peut être observée. Cette cartographie révèle l’origine, l’ampleur et la gravité de la maladie et permet d’évaluer son potentiel évolutif mais elle devra dans certains cas être complétée par d’autres examens d’imagerie.

Les malformations vasculaires

Les malformations vasculaires apparaissent dès la vie intra-utérine. Elles touchent la structure des vaisseaux et évoluent sans jamais régresser au rythme de la croissance du patient. Elles sont tantôt concentrées sur un seul type de tissu vasculaire, tantôt associées à d’autres malformations, comme dans le cas du Syndrome de Klippel-Trenaunay.

Ce syndrome occupe une place à part car il associe plusieurs malformations:  

  • un angiome plan (malformation communément appelée «tâche de vin» qui atteint les vaisseaux sanguins les plus fins) généralement situé sur une jambe,
  • une malformation des veines (sous forme de varices entre autres),
  • une malformation des vaisseaux où circule la lymphe, un liquide-clé du système immunitaire présent dans tout le corps,
  • et enfin, une croissance anormale des tissus mous et/ou des os du membre atteint.

L’observation d’un membre hypertrophié associée à la présence de varices et d’une tâche de vin, localisées le plus souvent sur un seul des membres inférieurs, suffit à orienter le médecin vers cette maladie. Dès lors, il ne faut pas tarder à agir et informer le patient car les complications potentielles sont nombreuses, en particulier l’atteinte psychologique, la thrombose et l’embolie pulmonaire (formation d’un caillot sanguin qui bouche une veine), les ulcères veineux, les hémorragies.

Les tumeurs vasculaires

De manière générale, lorsque les cellules qui tapissent l’intérieur des vaisseaux (les cellules endothéliales) prolifèrent anormalement, on parle de tumeurs vasculaires. Elles ne sont habituellement pas cancéreuses. C’est le cas des hémangiomes infantiles, masses rouges cutanées sujettes à un important saignement. Lorsqu’ils sont localisés sur la peau, ces hémangiomes sont inesthétiques mais, la plupart du temps, ils sont traités conservativement en raison de leur disparition spontanée avec le temps. Si la localisation est dangereuse en raison de la proximité de l’œil ou de la bouche, un traitement médicamenteux voire chirurgical est proposé. Cependant, d’autres tumeurs, plus rares, peuvent être localement agressives ou avoir un potentiel métastatique avéré, comme l’angiosarcome.

Traitements

Pour l’ensemble des patients atteints d’une malformation veineuse, la compression médicale du membre touché demeure le traitement de référence pour améliorer la qualité de vie, diminuer l’œdème et prévenir la survenue de caillots sanguins (thrombose). Une compression de niveau intermédiaire à fort (idéalement de classe 2) permet une amélioration des symptômes, à condition d’être réalisée sur mesure pour répondre aux caractéristiques morphologiques du patient.

En complément, en cas de malformation lymphatique ou de lymphoedème un drainage lymphatique peut être proposé par le médecin.

Après discussion avec les différents médecins et chirurgiens impliqués dans la prise en charge du patient, et en concertation avec lui, des solutions interventionnelles peuvent être envisagées au cas par cas. Certaines sont peu invasives (laser ou injection de mousse dans la malformation veineuse ou lymphatique), d’autres s’avèrent plus lourdes, avec la résection de l’anomalie vasculaire parfois suivie d’une chirurgie de reconstruction si nécessaire.

Les spécialités impliquées dans la prise en charge des anomalies vasculaires sont nombreuses (médecin traitant, angiologue, pédiatre, chirurgien pédiatre, radiologue, chirurgien, physiothérapeuthe, psychologue…) et seule une discussion entre les différents spécialistes impliqués permettra une prise en charge concertée adaptée à la situation unique de chaque patient.

Prise en charge multidisciplinaire

Une prise en charge multidisciplinaire réussie est source de grands bénéfices dans le traitement des anomalies vasculaires.

La démarche éducative s’avère positive car elle permet au patient de comprendre la pathologie dont il souffre et de prendre part, en toute conscience, aux décisions nécessaires à la suite de sa prise en charge.

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Références

Adapté de: «Anomalies vasculaires: exemple du syndrome de Klippel-Trenaunay», Drs Caroline Krieger et Michèle Depairon, Pr Lucia Mazzolai, Service d’angiologie; Drs Anthony de Buys Roessingh, Oumama El Ezzi et Judith Hohlfeld, Service de chirurgie pédiatrique; Pr Wassim Raffoul, Service de chirurgie plastique et de la main, Département de l’appareil locomoteur; Pr Salah D. Qanadli, Unité cardio-thoracique et vasculaire, Service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle, CHUV, 1011 Lausanne, in Revue Médicale Suisse 2015;11:357-61. En collaboration avec les auteurs.

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